Grossesse et
hernie diaphragmatique congénitale
Quelques grandes étapes
Toutes les grossesses sont différentes et tous les cas d'enfants atteints d'hernie diaphragmatique sont médicalement différents. Il est important de vous référer à l'équipe médicale qui vous suit afin d'obtenir toutes les réponses relatives à votre enfant.
Nous n'avons pas l'ambition ici de donner un avis médical, seulement de vous expliquer le déroulement d'une grossesse avec un diagnostique de hernie diaphragmatique ainsi que quelques termes spécifiques à cette pathologie. En tout état de cause, votre grossesse va devenir très différente et vous ferez l'objet d'un suivi médical très fréquent, avec potentiellement des rendez-vous toutes les semaines.
Le diagnostic de hernie diaphragmatique intervient généralement lors de la 2ème échographie obligatoire dite échographie morphologique.
Le diagnostic de hernie diaphragmatique est posé le plus souvent lors de la 2ème échographie. Le diagnostic est, dans certains cas, possible dès le premier trimestre.
Vous serez orientée vers une maternité de type 3 prenant en charge les fœtus porteurs d’une hernie diaphragmatique. Une échographie de référence va être réalisée afin de s’assurer qu’il n’existe pas d’autres anomalies associées, de mesurer le volume pulmonaire et de déterminer si le foie est dans le thorax ou dans l’abdomen.
Après l'annonce du diagnostique, on vous proposera de procéder à une amniocentèse (prélèvement de liquide amniotique) afin de réaliser une analyse des chromosomes et déterminer si d'autres anomalies existent. Il existe des hernies diaphragmatiques congénitales, c'est-à-dire sans origine génétique et isolées, et des hernies diaphragmatiques associées par exemple à des trisomies 13 ou 18. Si une anomalie chromosomique est mise en évidence le pronostic sera défavorable et une interruption médicale de grossesse pourra être discutée.
Vous procéderez également à une IRM qui permet une mesure un peu plus précise du volume des poumons que l’échographie ainsi qu'une échographie cardiaque pour rechercher une éventuelle anomalie de la morphologie du cœur. Il est important que les médecins puissent savoir précisément quels organes sont herniés, dans quelle proportion, si le coeur est dévié ou comprimé.
La sévérité de la hernie diaphragmatique sera évaluée en tenant compte de différents paramètres : côté de la hernie, volume pulmonaire et position du foie.
En fonction du diagnostic de hernie diaphragmatique, une pose de ballonet intra-trachéal pourra vous être proposée par les équipes médicales, dans le cadre de l'essai thérapeutique FETO pour les hernies diaphragmatiques gauches et hors essai thérapeutique pour les hernies diaphragmatiques droites. Cette technique, réservée aux cas les plus sévères, est décrite plus en détail dans notre rubrique "La technique du ballonet intra-trachéal".
Beaucoup de femmes se demandent dans quelle mesure le diagnostique modifiera leur accouchement. Tout d'abord il faut savoir qu'il n'est pas rare que des enfants atteints de hernie diaphragmatique naissent prématurément à cause de l'excès de liquide amniotique ou des différentes chirurgies foetales qui ont fragilisé la poche des eaux.
Dans la mesure du possible, les équipes privilégieront l'accouchement par voie basse qui sera programmé et déclenché. En effet, les bébés atteints de hernie diaphragmatique nécessitent une prise en charge lourde à la naissance avec une intubation immédiate. Pour cela, les équipes de réanimation et de néonatologie doivent être disponibles et il est plus simple de programmer la naissance. En raison des soins urgents qui devront être prodigués à votre bébé, il sera de suite emmené en salle de naissance. Vous ne pourrez donc pas le voir ni le prendre dans vos bras, mais dîtes-vous que c'est pour son bien.
Lexique
LHR observé/attendu (Lung over Head Ratio)
Il s'agit d'une mesure permettant lors des échographies d'évaluer indirectement le volume pulmonaire. L'échographiste fait alors le rapport entre la surface pulmonaire et le périmètre crânien. C'est un critère permettant aux médecins d'émettre un pronostic vital. Ce critère semble plus efficace pour les hernies diaphragmatiques à gauche et ne sert que d'indicateur pour les hernies diaphragmatiques à droite.
Hydramnios
Il s'agit d'un excès de liquide amniotique pendant la grossesse. Dans le cas d'une hernie diaphragmatique, il peut être dû au fait que le bébé a des difficultés à déglutir in utero à cause des organes herniés qui le gênent.
Volume pulmonaire observé/attendu
Il s'agit d'une mesure effectuée lors de l'IRM et qui est un indicateur supplémentaire. Le radiologue calcule le volume pulmonaire observé lors de l'IRM et le compare avec le volume pulmonaire attendu pour un bébé de ce terme. Il en ressort un pourcentage.
HTAP (hypertension artérielle pulmonaire)
Les bébés avec hernie diaphragmatique ont un mauvais développement pulmonaire in utero. Par conséquent il y a une réduction du nombre de vaisseaux pulmonaires, créant une hypertension lorsque le bébé doit respirer pour la 1ère fois. Aucun outil de diagnostique anténatal ne permet actuellement aux médecins d'évaluer pendant la grossesse quelle sera l'HTAP du bébé à la naissance et si elle persistera. En effet, une HTAP stabilisée est préférable pour procéder à l'opération de la hernie diaphragmatique.